特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 是指在缺乏明确病因的情况下出现肺损伤, 且渐进性加重, 最终导致呼吸衰竭和死亡的肺间质性疾病。

IPF的发病机制尚不明确, 可能与遗传因素、环境暴露等相互作用引起肺泡上皮细胞损伤, 肺异常修复导致的纤维增生有关。

表现为咳嗽、不可逆性呼吸困难、肺功能下降及呼吸衰竭等, 影像检查示支气管扩张的双侧网状混浊及胸膜下的蜂窝状改变, 影像检查不典型者需行肺活检确定其病性。

流行病学研究表明, 近半患者3年生存率为34%, 5～10年生存率仅为19%, 中位生存期为3年。

肺纤维化的现代医学治疗

抗纤维化药物治疗: (1) 吡非尼酮和多蛋白激酶抑制剂Nintedanib可抑制成纤维细胞增殖。 (2) 干扰素具有抗纤维化、抗细胞增生等特点, 但无法避免严重不良反应的发生。

抗炎药物治疗: (1) 研究显示类固醇激素对IPF生存率无积极作用, 副作用大, 欧美等国家2002年在IPF临床指南上不再推荐其作为主要治疗药物。(2) 环磷酞胺、硫唑嘌呤等免疫调节药物在治疗的同时带来骨髓抑制和膀胱癌等严重的副作用也饱受争议, 临床应用较少。

抗氧化治疗:N-乙酰半胱氨酸 (NAC) 可有效抑制IPF肺部组织中肺泡上皮细胞向肌成纤维细胞转变, 目前临床运用较多、安全可靠, 但单一使用对其症状及病理学无改善。

基因治疗: 是目前研究热点, 尚无大的进展。

非药物治疗: (1) 机械通气治疗可临时缓解症状, 但生存期无明显延长。 (2) 肺移植手术作为有效延长生命的唯一方式。肺移植术后整体生存率较低, 肺源稀缺, 费用昂贵, 风险高, 临床可实施性低。

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参考文献

[1]尚鑫,肖顺琼,唐志宇.特发性肺纤维化治疗研究进展[J].实用中医药杂志,2019,35(04):505-507.